Mutações no gene tirosina aminotransferase (TAT) causam tirosinemia tipo II (síndrome de Richner-Hanhart) é uma doença autossômica recessiva causada pela atividade reduzida ou inexistente da enzima tirosina aminotransferase, o que leva a um aumento dos níveis sanguíneos de tirosina e manifestações clínicas como ceratite, lesões palmo plantares dolorosas e hiperqueratose e inflamações nos olhos. As manifestações neurológicas são variáveis e alguns pacientes tem desenvolvimento normal, enquanto outros mostram diferentes graus de retardo no desenvolvimento. Considerando que aumento dos níveis de tirosina no sangue, causam manifestações neurológicas e que os mecanismos responsáveis por estas alterações são mal compreendidos. No presente estudo, foram avaliados os efeitos da administração de L-tirosina sobre a atividade das enzimas citrato sintase, malato desidrogenase, succinato desidrogenase, e complexos I, II, II-III, e IV da cadeia respiratória mitocondrial no córtex, hipocampo e estriado de ratos com 10 dias de idade. Ratos Wistar foram mortos uma hora após uma única injeção intraperitoneal de tirosina (500mg/kg) ou solução salina. As atividades das enzimas do metabolismo energético foram avaliadas. Os nossos resultados demonstram que a administração aguda de L-tirosina em ratos com 10 dias de idade, inibiu a enzima citrato sintase e a atividade dos complexos I e II da cadeia respiratória mitocondrial no estriado. A enzima succinato desidrogenase e atividade do complexo II-III foram aumentadas no hipocampo. Além disso, a malato-desidrogenase e a atividade do complexo IV não foram alteradas pela administração aguda de L-tirosina. Em particular, diversos grupos relataram que a tirosina administrada sistemicamente é diferencialmente distribuída entre as regiões do cérebro. Em conclusão, os nossos resultados indicam que uma alteração no metabolismo energético do hipocampo e corpo estriado pode levar a danos no desenvolvimento na aquisição, recuperação, consolidação e no armazenamento de memória, e os processos cognitivos após a administração aguda de L-tirosina em ratos infantes. Assim, nossos resultados contribuem para um melhor conhecimento da fisiopatologia da hipertirosinemia.
