Nosso grupo investiga possíveis patomecanismos envolvidos no dano tecidual, principalmente neurológico, observado em doenças metabólicas hereditárias. Os mecanismos avaliados são homeostase redox e energética, neurotransmissão glutamatérgica e vias de sinalização envolvidas nesses sistemas. Para tanto, utilizamos modelos in vitro e in vivo com ratos Wistar. Os modelos in vitro consistem na exposição de homogeneizados de cérebro ou culturas de células neurais aos compostos acumulados nas doenças. Já os modelos in vivo são realizados através da aplicação de administração intracerebral ou intraperitoneal desses compostos nos animais. Dessa forma, nosso grupo almeja elucidar a fisiopatologia dessas doenças e também colaborar para o desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas que possam melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
